Главная Добавить в закладки Сделать стартовой
Аномалии жаберных щелей - группа врождённых доброкачественных новообразований.

Эмбриология. На 4 нед развития по вентролатеральной поверхностиголовы эмбриона формируется 5 эктодермальных гребней с бороздами между ними (жаберные дуги). На уровне щелей находятся соответствующие им энтодермальные глоточные карманы. Типы аномалий
  • Синус, или неполный свищ, имеет либо внутреннее, либо наружное отверстие
  • Полный свищ (фистула) открыт как внутрь, так и наружу
  • Киста не имеет отверстий
  • Возможны комбинации перечисленных выше типов.
  • Характеристика. Аномалии жаберных щелей локализованы вдоль передней границы грудино-ключично-сосцевидной мышцы или глубже Неё. Они могут быть расположены в любом месте между наружным слуховым проходом и ключицей. Клиническая картина
  • Кисты, связанные с жаберными щелями, бывают гладкими, округлыми и плотными
  • Характерно увеличение размеров во время респираторных инфекций
  • При инфицировании кисты может возникнуть абсцесс или произойти его самопроизвольный прорыв с образованием свища
  • Симптомы зависят от размеров и расположения аномалии жаберной щели
  • Большие кисты могут вызвать дисфагию, стридор и нарушение дыхания
  • Кисты небольших размеров часто не выявляют до зрелого возраста (в связи с медленным ростом и скудной симптоматикой).
  • Лечение
  • Радикальное лечение - полное удаление образования без повреждения окружающих жизненно важных структур, При инфекционных осложнениях назначают антибиотики
  • Вскрытия и дренирования по возможности избегают, поскольку эти меры усложняют последующее удаление образования.
  • МКБ. Q18 Другие врождённые аномалии [пороки развития] лица и шеи


    Синдром Кальманна обусловлен недостаточной секрецией гона-дотропинов и проявляется гипогонадизмом в сочетании с анос-мие

  • Синдром Калылата 1 (*308700, Хр22.3, дефект гена KALI, К). Клинически: гипогонадизм и аносмия. Лабораторно: дефицит гонадолиберина, нарушение секреции ФСГ и ЛГ, резистентность клеток Лёйдига к гонадотропинам.
  • Синдром Кальманна 1 (* 147950, R). Дополнительно: низкий рост, умственная отсталость, ВПС, нейросенсорная тугоухость.
  • Синдром Кальманна 3 (*244200, р). Дополнительно: расщелина губы, расщелина нёба, гипотелоризм.
  • Синдром Кальманна со спастической параплегией (308750, Хр22.3, дефект гена KALI, X).
  • МКБ. Е23.0 Гипопитуитаризм MIM. Синдром Кальманна (147950, 244200, 308700, 308750) Литература. Kallmann FJ et al: The genetic aspects of primary eunuchoidism. Am J. Ment. Defic. 48: 203-236, 1944


    Нейробластома - новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы. Частота. 1/10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50-60% случаев до 2 лет. Генетические аспекты - см. Приложение 2. Варианты

  • Классическая нейробластома - злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани
  • Ганглионеврома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток
  • Ганглионейробластома - переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда.
  • Клиническая картина
  • У большинства пациентов первое проявление опухоли - пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация - забрюшинное пространство и заднее средостение
  • Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль)
  • Выявляют синдром Хорнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола
  • Другие симптомы: мозжечковая атаксия и оп-соклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях)
  • Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости.
  • Диагноз
  • Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча больных содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту
  • Методы лучевой диагностики
  • Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы t Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает наличие лёгочных метастазов
  • Внутривенная пиелография - основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку
  • Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли Вйльмса
  • УЗИ помогает визуализировать новообразование
  • КГ не только позволяет определить локализацию первичной опухоли, но и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень
  • Анализ крови (общий и биохимический). У 40-60% пациентов обнаруживают анемию.
  • Лечение. Комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов
  • Операция. Желательно полное удаление опухоли, но у большинства больных (60%) обнаруживают метастазы
  • Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях
  • Химиотерапия. Применяют циклофосфа-
  • мид (циклофосфан), винкристин, адриамицин (доксорубицин)
  • Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие - выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения.
  • Прогноз
  • Нейробластома плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный
  • Факторы, влияющие на выживаемость пациента
  • Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания
  • Стадия. Чем дальше зашло заболевание, тем хуже прогноз
  • Локализация опухоли. При интраперитонеальной ней-робластоме прогноз хуже, чем при экстраперитонеальной
  • Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают.


  • Лихорадка цуцугамуши - острый риккетсиоз, протекающий с выраженной лихорадкой, поражением нервной и сердечнососудистой систем, наличием первичного аффекта, лимфаде-нопатией и макулопапулёзной сыпи.

    Этиология. Возбудитель - Rickettsia tsutsugamushi из группы возбудителей краснотелково-клещевых лихорадок. Заболевания, относимые к данной группе, варьируют по тяжести течения (летальность 1-30%), что подразумевает наличие ряда географических разновидностей возбудителя - Rickettsia orientalis, Rickettsia akamushi, Rickettsia megawi var. breinli и/letcherii, Rickettsia pseudotyphi. Эпидемиология
  • Резервуар - клещи-краснотелки (возможна тран-совариальная передача) и некоторые грызуны - крысы, мыши и бэндикуты (сумчатые барсуки семейства Peramelidae)
  • Переносчик - личиночные стадии различных видов клещей-краснотелок семейства Trombidiidae (Trombidiidae fletcherii, Trombidiidae deliensis, Trombidiidae schuffnerii)
  • Заболевание регистрируют в регионах с обширными кустарниковыми и травянистыми зарослями, в затопляемых речных долинах во время полевых и сельскохозяйственных работ
  • Эндемичные районы - Восточная и Юго-Восточная Азия, острова Полинезии, Микронезии и Зондского архипелага, Индия, Новая Гвинея, Северная Австралия, Приморский край России. Патогенез
  • В месте проникновения развивается первичный аффект
  • Возбудитель диссеминирует по лимфотоку в регионарные лимфатические узлы, вызывая регионарный лимфаденит
  • Риккетсии прорываются в кровоток, где заражают клетки эндотелия. В послед-
  • них они размножаются с выходом дочерних популяций из погибших эндотелиоцитов, что сопровождается выраженной интоксикацией
  • Возбудитель диссеминирует в паренхиматозные органы с развитием генерализованного риккетсиозного полиаденита
  • Наблюдают микроциркуляторные поражения типа васкулитов и периваскулитов, особенно в сердце, головном мозге, почках и лёгких.
  • Клиническая картина
  • Инкубационный период - 7-18 сут. Заболеванию предшествует общее недомогание. При тщательном осмотре обнаруживают первичный аффект и регионарный лимфаденит.
  • Лихорадка начинается остро, после приступов озноба и достигает максимума на 3-4 сут. Длительность - 2-3 нед, после чего температура тела литически снижается. Лихорадка ремиттирующая или постоянная; характерны потливость, сильная головная боль, бессонница, боли в конечностях, суставах, пояснице. В первые 2-3 дня температура тела достигает 40-41 °С, сохраняется в течение 2-3 нед. Отмечают гиперемию и одутловатость лица, инъекцию сосудов склер, возбуждение, брадикардию с дикротией пульса, приглушение тонов сердца, артериальную гипотёнзию, сухой кашель.
  • Начиная с 3-4 сут возможно увеличение печени и селезёнки, снижение аппетита, появление сильной жажды.
  • Первичный аффект (выявляют в 60-100% случаев) имеет вид плоской язвы 0,3-2 см диаметром, образующейся в месте укуса переносчика; может быть покрыта тёмной корочкой, окружена зоной гиперемии и часто сопровождается лимфаденитом. Аффект чаще выявляют на верхней части тела (65%) - на руках, туловище и затылке. В некоторых энде-мичных регионах (например, в Малайзии) он обычно отсутствует. Первичный аффект и регионарный лимфаденит -характерные признаки заболевания, в дальнейшем отмечают увеличение всех групп лимфатических узлов (вторичный риккетсиозный полиаденит).
  • Через 4-7 сут на коже груди, живота, затем на конечностях (кроме ладонных и подошвенных поверхностей), иногда и на лице, появляется макулопапулёзная сыпь, исчезающая через 5-8 дней. В тяжёлых случаях сыпь носит геморрагический характер. Интоксикацию отмечают в течение всего периода высыпаний.
  • Характерны выраженные поражения ЦНС. В тяжёлых случаях наблюдают психотические состояния с бредом, галлюцинациями, ступор.
  • Методы исследования
  • РА с Аг бактерий рода Proteus (реакция Вейля-Феликса). В диагностических титрах (1:80-1:160) AT выявляют с конца 2 нед
  • РСК с Аг возбудителя; реакцию ставят с парными сыворотками; диагностические титры - 1:20-1:80. Дифференциальный диагноз проводят с другими риккетсиоза-ми и инфекциями, сопровождающимися макулопапулёзными высыпаниями, с лекарственной болезнью и лихорадкой Дёнге.
  • Лечение - см. Лихорадка окопная. Осложнения
  • Тромбофлебиты
  • Пролежни
  • Кровотечения
  • Гангрена конечностей
  • Инфекционный психоз. Профилактика
  • Уничтожение клещей применением акарицидов, ношение спецодежды и использование репеллентов
  • В эндемичных районах проводят активную иммунизацию живой ослабленной вакциной с последующим (через 7-8 сут) приёмом препаратов тетрациклинового ряда (курс 3-4 дня).
  • Синонимы
  • Акамуши
  • Лихорадка кедани
  • Лихорадка клещевая индийская
  • Лихорадка клещевая Суматры
  • Лихорадка Пескадорских островов
  • Лихорадка речная японская
  • Цуцугамуши
  • Тиф джунглей
  • Тиф клещевой тропический
  • Тиф кустарниковый
  • Тиф малайских деревень
  • Тиф сельский МКБ. А75.3 Тиф, вызываемый Rickettsia tsutsugamushi Литература: 129: 143-144


  • Портальная гипертёнзия (ПГ) - повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению.

    Классификация
  • Надпечёночная ПГ - препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен
  • Подпечёночная ПГ - препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях
  • Внутрипечёночная ГЦ - препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на:
  • Пресинусоидальный тип - нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене
  • Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология
  • Внутрипечёночные причины
  • Цирроз печени
  • Шистосомоз
  • Саркоидоз
  • Альвеококкоз
  • Болезнь Карали
  • Болезнь Уилсона
  • Врождённый фиброз печени
  • Синдром Фёлти
  • Болезнь Гоше
  • Кистозный фиброз поджелудочной железы
  • Поликистоз печени
  • Опухоли печени
  • Частичная узелковая трансформация Г1ечени
  • Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)
  • Гемохроматоз
  • Идиопатическая ПГ
  • Препечёночные причины (блокада портального притока)
  • Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены
  • Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит
  • Аневризмы селезёночной или печёночной артерии
  • Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)
  • Ретроперитонеальный фиброз
  • Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)
  • Синдром Бадда-Kudpu
  • Констриктивный
  • перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
  • Тромбоз или сдавление нижней полой вены.
  • Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями. Клиническая картина
  • Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ
  • Развитие коллатерального кровообращения - расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен
  • Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей - пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения
  • Спленомегалия
  • Асцит
  • Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).
  • Клинические проявления в зависимости от формы ПГ.
  • Надпечёночная форма
  • Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками
  • Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота
  • Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии.
  • Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом - спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже - гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена.
  • Внутрипечёночная форма
  • Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание
  • Поздние симптомы - значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит
  • При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.
  • Косвенные признаки поражения печени
  • Печёночная недостаточность
  • Недостаточность функций поджелудочной железы
  • Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла)
  • Сосудистые паучки и звёздочки на коже
  • Печёночная энцефалопатия.
  • Лабораторные исследования
  • Функциональные пробы печени, протеинограмма
  • Рентгенография пищевода с контрастированием
  • Эзофагография
  • ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика)
  • Ректороманоскопия - проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм
  • Лапароскопия с биопсией печени
  • УЗИ, КГ
  • Методы определения вида ПГ
  • Спленоманометрия - пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ - 350-500 мм вод.ст.
  • Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме - 80-130 мм вод.ст., при циррозе - возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных
  • исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции
  • Портоманометрия - измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии
  • Спленопортография - чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации
  • Радионуклидные исследования - определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами.
  • Лечение: Тактика ведения
  • Лечение основного заболевания
  • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:
  • Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов
  • Альтернативный препарат - из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе
  • При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения - немедленная госпитализация.
  • Консервативное лечение
  • Цели
  • Остановка кровотечения
  • Восполнение ОЦК
  • Коррекция функций печени
  • Методы
  • Инъекционная склерозирующая терапия - метод выбора
  • Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически
  • Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура
  • не более 48 ч
  • Лекарственная терапия
  • Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида
  • Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час)
  • Вместо вазопрессина - соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней.
  • Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное)
  • Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка).
  • Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка).
  • Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка
  • Операционная летальность достигает 30%
  • У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения.
  • Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз.
  • 4 Предоперационная оценка
  • Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка
  • Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50%
  • Выявление особенностей анатомического строения воротной вены
  • Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).
  • Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
  • - Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными. - С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения. - С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. - Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок). - Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена.
  • Окклюзия варикозно расширенных вен - эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода.
  • Прошивание варикозных вен пищевода.
  • - Операция Таннера - поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок. - Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием. Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возни- кает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное). Прогноз. Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%.


    Геморрагический инсульт - инсульт, обусловленный кровоизлиянием в головной мозг или под его оболочки. Этиология

  • Самые распространённые варианты геморрагического инсульта - внутримозговое кровоизлияние, обусловленное артериальной гипертёнзией или амилоидной ангиопатией, и субарахноидальное кровоизлияние (САК)
  • Более редкие причины - применение антикоагулянтов, геморрагические диатезы, травмы, разрывы микоти-ческой аневризмы, а также кровоизлияния в первичную или метастатическую опухоль мозга и идиопатическое САК
  • Ещё реже геморрагический инсульт обусловлен наличием фистулы между сонной артерией и пещеристым синусом (каротидно-кавернозная фистула), введением сосудосуживающих препаратов, физическим перенапряжением, энцефалитами и кровоизлиянием в гипофиз.
  • Клиническая картина
  • Обширная гематома в области скорлупы (одно из базальных ядер головного мозга) вызывает нарушение сознания, контралатеральные гемипарез и гемианестезию, поворот глаз в сторону очага кровоизлияния
  • Кровоизлияние в таламус может привести к нарушению сознания, контралатеральным гемипарезу и гемианестезии, ограничению движения глазных яблок по вертикали, миозу со снижением реакции зрачков на свет (синдром Парино)
  • При внутримоз-жечковой гематоме могут быть выявлены динамическая и статическая атаксия, нарушение сознания; выпадают функции черепных нервов, нарушается движение глазных яблок, возникает парез
  • Классические симптомы кровоизлияния в мост проявляются комой, сужением зрачков вплоть до точечных с сохранением реакции на свет, сходящимся косоглазием и квадриплегией с децеребрационной ригидностью. Небольшие кровоизлияния в область моста вызывают более ограниченные синдромы его поражения.
  • Методы исследования
  • Основной диагностический метод - КТ
  • Исследования свёртываемости крови и качественное определение наркотических средств и лекарственных препаратов
  • Ангиографию проводят пациентам с нормальным АД или при наличии кровоизлияний в атипичных зонах
  • Поясничная пункция показана при невозможности выполнить КТ.
  • Лечение:. Общие мероприятия - см. Инсульт. В первую очередь, необходимо снижение ВЧД. Лекарственная терапия
  • Антикоагулянты противопоказаны.
  • При сильной головной боли - кодеин по 6 мг каждые 4 ч.
  • Транквилизаторы, например диазепам.
  • Купирование тошноты и рвоты - прохлорперазин (метера-зин) 2,5-5 мг в течение первых дней, адекватная инфузион-ная терапия.
  • Коррекция коагулопатии: введение тромбоцитарной массы при тромбоцитопении, свежезамороженной плазмы и витамина К при применении непрямых антикоагулянтов, прота-мина сульфата в случае передозировки гепарина.
  • При САК показана пробная поясничная пункция. Если её проведение не улучшило состояния пациента, необходимо извлечение достаточного для нормализации ВЧД количества СМЖ.
  • При остаточном неврологическом дефиците, обусловленном реактивным спазмом сосудов и ишемией головного мозга и наблюдаемым при САК в период реконвалесценции даже после оперативного лечения, - нимодипин по 90 мг внутрь каждые 4 ч.
  • Хируругическое лечение
  • Показано при размерах внутричерепной гематомы более 3 см в диаметре. Ранняя эвакуация глубоких внутричерепных гематом не показана, т.к. высока послеоперационная летальность и возможно углубление
  • неврологического дефицита
  • САК - оперативное лечение аневризм и прочих мальформаций
  • Для разрешения вторичной внутричерепной гипертёнзии (остаточные проявления САК) иногда показано вентрикулярное шунтирование. Синонимы
  • Апоплексический удар
  • Апоплексия мозга
  • Инсульт апоплексический


  • Балантидиаз - инфекционное заболевание, вызываемое реснитчатой инфузорией рода Balantidium. В. coli вызывает диарею с изъязвлением слизистой оболочки толстой кишки. Протекает обычно остро, часто бессимптомно. Эпидемиология. Заболевание чаще регистрируют в южных регионах, но спорадически повсеместно, где развито свиноводство. Источник заражения - загрязнённая вода или пища. Больных и носителей не следует расценивать как источники заражения, т.к. в организме человека цисты образуются редко и в незначительных количествах, а заражение вегетативными формами практически невозможно. Патогенез аналогичен таковому при амебиазе. Некротизирующее действие на стенку кишечника опосредовано токсическими метаболитами и механическим повреждением эпителия. Патологоанатомичес-кая картина язв при балантидиазе в общем не отличима от поражений, вызванных Entamoeba histolytica, но язвы более плоские.

    Клиническая картина напоминает амёбную дизентерию, но абсцессов в печени не наблюдают. Балантидиаз часто протекает бессимптомно, иногда в течение многих лет (до 20) и выявляется только на вскрытии. Человек может в течение длительного времени оставаться носителем возбудителей балантидиаза (обитают в просвете кишки) и лишь под влиянием факторов, ослабляющих организм (иммунодефицита, стрессы, нарушения питания), возбудители активируются и вызывают повреждения тканей стенки кишечника. Выделяют субклиническую, острую и хроническую формы. Смертность от балантидиаза составляет 3-20%. Лабораторные исследования. В подозрительных случаях проводят микроскопию испражнений. Балантидии хорошо видны благодаря своим размерам и активному движению. Возбудитель с испражнениями выделяется периодически, что требует проведения повторных анализов при отрицательных результатах. При вскрытиях возбудитель выделяют в редких случаях, т.к. он сохраняется в организме лишь в течение 4-6 ч. Лечение
  • Тетрациклин
  • Йодохинол
  • Дополнительно можно назначить клизмы с норсульфазолом (1:100) по 100 мл.
  • Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены, особенно при уходе за свиньями, разделке туш и изготовлении пищевых продуктов из свинины. Синоним. Инфузорная дизентерия МКБ А07.0 Балантидиаз См. также Амебиаз Литература. 129: 28-29


    Невропатия межрёберных нервов - вариант туннельной невропатии вследствие сдавления межрёберных нервов на различных уровнях.

    Этиология
  • См. Невропатии туннельные
  • Сдавление в пространстве между наружными и внутренними межрёберными мышцами.
  • Клиническая картина
  • При наличии периневральных липом: болезненное при пальпации опухолевидное образование по ходу межреберья; пальпация и перкуссия образования сопровождаются иррадиацией боли в зону иннервации соответствующего нерва
  • При наличии чрезмерно подвижного участка ребра (VIII, IX, X рёбер) возникает симптом кончика ребра: боль по ходу межрёберного нерва связана с резкими движениями (кашлем, чиханьем) или возникает синхронно с дыханием
  • Ущемление передних ветвей 7-12-го межрёберных нервов в фасциальных щелях влагалища прямой мышцы живота (могут вовлекаться одна или несколько ветвей); может быть причиной выраженных болей в животе, сопровождаться напряжением мышц передней брюшной стенки.
  • Дифференциальный диагноз
  • Опухоли спинного мозга
  • Боли, обусловленные заболеваниями позвоночника (остеохондроз, болезнь Бехтерева, метастазы, туберкулёз и др.)
  • Опоясывающий лишай
  • Первичные висцеральные заболевания: ИБС, острая патология брюшной полости. Лечение - см. Невропатии туннельные.
  • Синоним. Невралгия межрёберная


    Гиперхолестеринемия (ГХ) - повышение содержания холестерина в сыворотке более 200 мг/дл (5,18 ммоль/л). Один из основных факторов риска атеросклероза. Частота. У 120 млн людей отмечено содержание холестерина в крови 200 мг% (5,18 ммоль/л) и более; 60 млн - 240 мг% (6,22 ммоль/л) и более. Преобладающий возраст: пожилой. Преобладающий пол: мужской.

    Этиология
  • Этиология первичной ГХ неизвестна (см. Факторы риска)
  • Этиология вторичной ГХ
  • Гипотиреоз
  • Сахарный диабет
  • Нефротический синдром
  • Обструктивные заболевания печени
  • Приём ЛС (прогестины, анаболические стероиды, диуретики [кроме индапа-мида], В-блокаторы [кроме обладающих внутренней симпатомимети-ческой активностью], некоторые иммунодепрессанты). Генетические аспекты. Наследуемая Гиперхолестеринемия (*143890, 19р13.2-р13.1, ген LDLR, FHC, R): гиперлипопротеине-мия ПА, ксантомы, ИБС. Факторы риска
  • Наследственность
  • Ожирение
  • Гиподинамия
  • Стресс.
  • Холестерин - компонент биологических мембран
  • На основе холестерина происходит синтез стероидных гормонов - половых, глюкокор-тикоидов, минералокортикоидов
  • Холестерин циркулирует во внутренней среде организма в составе липопротеинов. Транспорт холестерина осуществляют хиломикроны (плотность <0,93), ЛНП (1,019-1,063), ЛОНП (0,93-1,006) и ЛВП (>1,21)
  • Высокий риск развития атеросклероза возникает при содержании холестерина 240 мг% (6,22 ммоль/ л) и более. Чем выше ГХ (точнее отношение содержания холестерина в ЛНП к содержанию холестерина в ЛВП), тем выше риск развития
  • ИБС
  • При отношении ЛНП к ЛВП более 5:1 риск развития ИБС очень высок
  • Высокий уровень ЛВП предотвращает развитие ИБС. Считают, что ЛВП способствуют удалению холестерина из коронарных сосудов.
  • Клиническая картина определяется развивающимся атеросклерозом. Лабораторные исследования
  • Определение ЛНП, ЛВП и триглицеридов натощак
  • Уровень холестерина превышает 200 мг% (5,18 ммоль/л)
  • Определение тироксина и ТТГ в начальной стадии для исключения гипотиреоза
  • Кофеин может повышать уровень холестерина в сыворотке.
  • Лечение: Цель. При отсутствии ИБС - снижение уровня ЛНП ниже 130 мг%, а затем - ниже 100 мг%. Лекарственная терапия (см. Атеросклероз) Течение и прогноз. Снижение уровня холестерина на 1 % ведет к уменьшению риска ИБС на 2%. Возрастные особенности
  • Дети. Скрининг каждые 5 лет, начиная с 6 лет. Обследование на ГХ в детском возрасте считают спорным, т.к. чёткая связь между ГХ у детей и ГХ у взрослых отсутствует
  • Пожилые. Значение снижения ГХ для профилактики ИБС существенно уменьшается после 70 лет.


  • Дифтерия - острое инфекционное заболевание, протекающее с интоксикацией, развитием воспалительного процесса, сопровождающегося образованием фибринозной пленки в месте внедрения возбудителя.

    Этиология. Возбудитель - грамположительная устойчивая во внешней среде дифтерийная палочка вида Corynebacterium diphteriae. По характеру роста на питательных средах выделяют 2 культурально-биологических типа: gravis и mitis. Фактор патогенности возбудителей - выделяемый ими экзотоксин. Классификация
  • По распространённости местного фибринозного процесса и выраженности проявлений общей интоксикации:
  • Локализованные формы
  • Распространённые формы
  • Токсические формы
  • По локализации первичного очага воспаления:
  • Дифтерия ротоглотки
  • Дифтерия дыхательных путей
  • Дифтерия носа
  • Дифтерия редких локализаций (кожи, наружных половых органов, раневых поверхностей).
  • Эпидемиология
  • Дифтерия - антропонозная инфекция
  • Источник заражения - больной или носитель токсигенной дифтерийной палочки
  • Пути передачи - капельный, контактный
  • Заболевают люди практически всех возрастов, не имеющие иммунитета к возбудителю и его токсину.
  • Клиническая картина
  • Периоды заболевания
  • Инкубационный период - 2-7 дней (возможно до 12 дней)
  • Период манифестных проявлений фибринозного воспалительного процесса и возможных ранних токсических осложнений (первые 5-10 дней болезни)
  • Период поздних токсических осложнений (необязательный, с 10-12 дня болезни до конца 6 нед заболевания)
  • Период реконвалесценции (до 2-3 мес после завершения клинических проявлений). После перенесённых осложнений со стороны сердца возможно развитие резидуальных (остаточных) явлений, приводящих к нарушениям функции органа.
  • Заболевание может протекать с изолированным или комбинированным фибринозным поражением.
  • Клинические симптомы
  • Синдром интоксикации
  • Непродолжительная субфебриль-ная или фебрильная лихорадка
  • Астеновегетативные проявления: слабость, головные боли, снижение аппетита, артериальная гипотёнзия и др.
  • Синдром местного фибринозного поражения. При развитии процесса на многослойном плоском эпителии ротоглотки регистрируют дифтеритический тип воспаления, при поражении цилиндрического эпителия дыхательных путей -крупозный тип.
  • Дифтеритический тип воспаления
  • Изменения ротоглотки в виде фибринозных налётов белого цвета, плотно спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия налёта обнажается эрозивная поверхность. Поражённые ткани отёчны, отмечают неяркую, чётко отграниченную гиперемию вокруг зоны налёта. Процесс на миндалинах может располагаться несимметрично. С нарастанием тяжести заболевания (распространённые и токсические формы) распространённость налётов и выраженность отёка тканей ротоглотки увеличиваются
  • Изменения на поверхности слизистой оболочки носа, век, женских половых органов, раневых поверхностей проявляются фибринозными налётами, плотно спаянными с подлежащими отёчными и гиперемированными тканями
  • При всех вариантах развития дифтеритического воспалительного процесса регистрируют увеличение и умеренную болезненность регионарных лимфатических узлов. Токсические формы сопровождаются развитием регионарного перинодулярного отёка тестообразной консистенции, распространённость которого соответствует
  • тяжести болезни и определяет объём вводимой больному противодифтерийной сыворотки
  • Общетоксический синдром - ведущий синдром, определяющий тяжесть состояния больного.
  • Крупозный тип воспаления
  • Изменения в гортани (визуально определяют при проведении ларингоскопии) на поверхности слизистой оболочки гортани и голосовых связках в виде фибринозных плёнок, отделяемых при кашле. Отёк и гиперемия воспалённой слизистой оболочки, спазм мышц гортани способствуют сужению просвета верхних дыхательных путей и развитию синдрома крупа. Возможно распространение налёта на слизистую оболочку трахеи и бронхов (нисходящий или распространённый круп)
  • Обструкция верхних дыхательных путей - ведущий синдром, определяющий тяжесть состояния больного.
  • Дополнительные симптомы, характерные для отдельных клинических форм
  • При дифтерии ротоглотки: боль в горле (чаще умеренная, сильная только при токсических вариантах), при токсических формах отёк подкожной клетчатки шеи и верхней половины грудной клетки, выраженная бледность кожных покровов
  • При дифтерии дыхательных путей: грубый лающий кашель; дисфония (осиплость голоса вплоть до афонии); одышка, чаще ин-спираторного характера (при нисходящем крупе - смешанная)
  • При дифтерии носа: затруднение носового дыхания, серозно-геморрагическое отделяемое из носовых ходов, при токсических формах - отёк мягких тканей носа и лица
  • При дифтерии половых органов: серозно-геморрагическое отделяемое из влагалища, при токсической форме - отёк подкожной клетчатки нижней половины живота, бёдер
  • При дифтерии кожи - язвы, чаще локализующиеся на коже конечностей. Протекает обычно остро.
  • Методы исследования
  • Выделение возбудителя в посевах на селективных средах
  • Обнаружение прироста титра антитоксических AT в серологических реакциях (РПГА, ИФА). Диагностическое значение имеет факт низкой специфической защиты (уровень антитоксических AT >0,03 МЕ/мл) в первые дни болезни. Учёт реакции возможен только у пациентов, не получавших лечение противодифтерийной сывороткой (РПГА).
  • Лечение
  • Экстренная госпитализация при подозрении на дифтерию.
  • Специфическое лечение.
  • Противодифтерийную сыворотку (ПДС) вводят как можно раньше, не дожидаясь лабораторного подтверждения диагноза, в/м или в/в в дозировке, соответствующей клинической форме болезни.
  • Перед введением полной дозы проводят кожную или конъюнктивальную пробу на гиперчувствительность
  • Внутрикожная проба: дифтерийный антитоксин в разведении 1:100 вводят внутрикожно, реакцию считают положительной при образовании инфильтрата в течение 20 мин после инъекции
  • Конъюнктивальная проба: ПДС в разведении 1:10 закапывают в полость конъюнктивы одного глаза, в другой глаз закапывают 0,1 мл
  • 0,9% p-pa NaCl. Реакцию считают положительной при появлении местной реакции (зуд, гиперемия).
  • Во всех случаях (в т.ч. и для санации бактерионосителя) назначают антибиотики, например эритромицин парентерально или внутрь по 40-50 мг/кг/сут (максимально 2 г/сут) в течение 14 дней или бензилпенициллина натриевая соль по 100 000-150 000 ЕД/кг/сут в 4 приёма в/и.
  • При токсических формах - дезинтоксикационная инфузионная терапия с коротким курсом лечения глкжокортикоидами.
  • При развитии осложнений - соответствующая патогенетическая терапия.
  • При угрозе асфиксии - инструментальное восстановление проходимости дыхательных путей (интубация трахеи и трахеостомия).
  • Осложнения
  • Токсический миокардит (наблюдают с 4 дня до конца 2 нед болезни).
  • Абсолютные критерии
  • Сердечная недостаточность, АВ блокада II-III степеней (прогностически неблагоприятны)
  • Соче-танные ЭКГ-изменения: аритмии за счёт нарушения проводимости (блокады различных степеней), автоматизма (экстраси-столия), возбудимости и проводимости (мерцательная аритмия) в сочетании с изменениями процессов де- и реполяризации (отрицательный зубец Т в основных и грудных отведениях)
  • Увеличение размеров сердца.
  • Дополнительные критерии: изменение звучности тонов сердца, тахикардия, систолический шум на верхушке, изолированные ЭКГ-изменения.
  • Моно- или полиневрит: парез мягкого нёба (гнусавость голоса, асимметрия расположения нёбного язычка, отсутствие нёбного рефлекса на стороне поражения), парез глазодвигательных мышц (нарушение аккомодации взора с невозможностью чтения мелкого печатного шрифта). Сроки возникновения - 14-24 день. На 4-5 нед возможно развитие генерализованных вялых параличей поперечно-полосатой мускулатуры туловища, конечностей, дыхательных мышц.
  • Токсический нефроз (5-8 день): общий анализ мочи - протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия; признаки почечной недостаточности регистрируют редко.
  • Токсический шок (первые 3-4 дня).
  • Пневмония (2-4 нед).
  • Асфиксия - при дифтерии дыхательных путей (3-5 день). Профилактика. Плановую и постэкспозиционную профилактику дифтерии проводят дифтерийным анатоксином, входящим в состав комбинированных препаратов - АКДС, АДС, АДС-м. Вакцинацию детей первых 4 лет проводят трёхкратно препаратом АКДС, 4-6-летним для этого используют АДС с двукратным введением, пациентов старше 6 лет обычно вакцинируют АДС-м. Ревакцинацию проводят через 9-12 мес после законченного курса вакцинации. Бустерные введения АДС-м выполняют в 6, 11, 16 лет и далее через каждые 10 лет. В случае появления заболевания в детском коллективе детей, бывших в контакте с больным, обследуют бактериологически и разобщают на 7 дней. Выписку реконвалесцентов проводят после двукратного отрицательного результата бактериологического обследования.
  • МКБ
  • А36 Дифтерия
  • А36.0 Дифтерия глотки
  • А36.1 Дифтерия носоглотки
  • А36.2 Дифтерия гортани
  • А36.3 Дифтерия кожи
  • А36.8 Другая дифтерия
  • Н13.1
  • Острый конъюнктивит при болезнях, классифицированных в других рубриках Сокращение. ПДС - противодифтерийная сыворотка См. также Ангина вторичная, Круп, рис. 4-5 Литература
  • 129: 80-83
  • Дифтерия. Турьянов MX. Беляева НМ, Царегородцев АД и др. М.: Медикас, 1996


  • Страничка педиатра
    Реклама на сайте
    Популярные статьи
    © 2018 meddajest.ru | Копирование без активной ссылки http://meddajest.ru,запрещено.
    Яндекс.Метрика