Главная Добавить в закладки Сделать стартовой

Холангит первичный склерозирующий

01.01.70 | Категория: Все о болезнях

Первичный склерозирующий холангит - прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.

Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм
  • Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД])
  • Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя
  • Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM
  • Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек
  • Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом.
  • Клиническая картина
  • Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет
  • Боли в правом верхнем квадранте живота
  • Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки)
  • Кожный зуд
  • На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит
  • У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит).
  • Диагностика
  • Значительное повышение активности сывороточной ЩФ
  • УЗЙ - утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков
  • Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков - чёткообразный вид
  • При биопсии печени - облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.
  • Лечение:
  • Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.)
  • Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике)
  • При гипопротромбинемии - витамин К( (фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня
  • Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)
  • Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.
  • Хирургическое лечение. Цель - восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза
  • Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой - операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков
  • Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита
  • Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре
  • Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости - 70%).
  • Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома. МКБ. К83.0 Холангит
    (голосов:388)
    Похожие статьи:
    Холангит
    Холангит
    Холангит - воспаление жёлчных протоков, возникающее вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей и инфицирования жёлчи. Наиболее часто при
    Цирроз печени билиарный
    Цирроз печени билиарный
    Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных
    Опухоли желчного пузыря и желчных протоков
    Опухоли желчного пузыря и желчных протоков
    Доброкачественные опухоли желчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид). Рак жёлчного пузыря
    Клонорхоз
    Клонорхоз
    Клрнорхоз - гельминтоз (трематодоз), протекающий с поражением печени, жёлчного пузыря и поджелудочной железы. Этиология. Возбудитель - плоский
    Холецистит хронический
    Холецистит хронический
    Хронический холецистит - хроническое воспаление жёлчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, чаще всего обусловленной
    Комментарии к статье Холангит первичный склерозирующий :
    Страничка педиатра
    Реклама на сайте
    Популярные статьи
    © 2018 meddajest.ru | Копирование без активной ссылки http://meddajest.ru,запрещено.
    Яндекс.Метрика